Acalasia

ACALASIA

 

1. disfagia (80%) sia per i solidi (tutti) che per i liquidi (2/3): sensazione di arresto del bolo a livello del giugulo subito dopo la deglutizione. Quando si mangia, altrimenti non è disfagia. Inizialmente fluttuante, D.D. con Ca. esofageo in cui il sintomo è ingravescente. Disfagia paradossa, prima per i liquidi (intermittente), poi per i solidi (continua).

2. Rigurgito alimentare (60-90%). Può portare a polmonite ab ingestis.

3. Perdita di peso, nelle fasi avanzate (50%).

4. Dolore toracico (30%) senza relazione con l’assunzione del cibo.

Mancata apertura LES à Acalasia.

Può riguardare i vari segmenti, bocca, faringe ed esofago. Disfagia oro-faringea: difficoltà a iniziare la deglutizione. Cause: nervose (Malattia di Parkinson, sclerosi multipla, alterazione del SNP nei diabetici, nella miastenia gravis, nella poliomielite), muscolari (LES), locali (faringiti, tumori, compressioni esterne, resezione chirurgia oro-faringea), disordini del UES (ipertonico, ipotonico, acalasia cricofaringea). Disfagia esofagea: sensazione di arresto del bolo lungo l’esofago. Cause: stenosi benigne o maligne (cicatrici dopo ingestione di caustici, tumore esofageo, tumore polmonare comprimente), disordini motori dell’esofago (acalasia, quindi motilità alterata), esofagite.

Disfagia orofaringea: difficoltà ad iniziare la deglutizione, con tosse o aspirazione (sensazione disoffocamento).

Disfagia esofagea: qui gli strumenti sono l’endoscopia e la biopsia

à Stenosi. Benigna: su base peptica, anelli fibrosi (Sindr. Petterson-Kelly, anemia sideropenica e megaloblastica). Maligna: K esofago, K polmonare, compressione esterna.

à Infiammazione: su base peptica, su base infettiva (candidiasi).

à Dismobilità (Manometria esofagea, Radiografia dopo pasto baritato): acalasia, alterazioni aspecifiche.

Ipo/aganglia dei plessi sottomucoso e mioenterico: alterazione persistente e mancato rilasciamento del LES.

Acalasia esofagea: idiopatica (Sindrome di Allgrave/malattia delle 4 A), presenza di Ab anti-neuroni mioenterici (eziologia sconosciuta: Herpes Zoster?).

Fase iniziale - Stadio 1: Modica dilatazione esofagea. Riduzione cellule gangliari. Onde peristaltiche segmentarie ma fiacche, quindi mancata propulsione.+ Disfagia intermittente; + Dolori crampiformi.

Fase di stato – Stadio 2: Dilatazione cospicua. Onde sincrone non propulsive aumentate. Ulteriore riduzione delle cellule gangliari. + Rigurgito; + Calo ponderale.

Fase di scompenso – Stadio 3: Megaesofago. Ipotrofia muscolare (esofago a carta velina). Aganglio quasi totale. Assenza di attività motoria esofagea. LES immobile. +Disfagia costante; +Rigurgiti; +Broncopolmonite ad ingestis; +Sindrome mediastinica.

Complicanze: compromissione stato generale (dimagrimento, cachessia). Rischio di ascesso polmonare. Polmonite ab ingestis. Bronchite cronica. Emorragie, perforazione, rottura.

Diagnosi

Videofluorografia

Endoscopia

dilatazione del corpo esofageo e stenosi serrata superabile a scatto, nelle fasi avanzate.

Manometria (gold standard)

Onde simultanee nel corpo esofageo e rilasciamento incompleto o assente del SEI in risposta a deglutizione con acqua.

Radiografia con bario

nelle fase iniziali solo rallentato svuotamento e contrazioni incoordinate.

nelle fasi avanzate, esofago dilatato con stenosi distale (a coda di topo o a becco di uccello). Stenosi regolare, D.D. non regolare nelle forme neoplastiche.

Si passa da esofago a schiaccianoci ad esofago totalmente dilatato.

Terapia

 

Miotonia del cardias (trattamento standard, cardias-miotomia secondo Heller con plastica antireflusso): risoluzione definitiva.

Farmacoterapia (fasi iniziali e per uso temporaneo): Ca²⁺ Antagonisti (nifedipina, 10 o 20 mg) o nitroderivati (isosorbide di nitrato, 5 o 10 mg), assunti per via sublinguale immediatamente prima dei pasti.

Iniezione di tossina botulinica (solo per i pazienti anziani a rischio per terapie invasive).

Dilatazione pneumatica (dilatatori a palloncino, anelli di gomma: anello pneumatico di Browne-McHardy).