ACALASIA
1. disfagia (80%) sia per i solidi (tutti) che per i liquidi
(2/3): sensazione di arresto del bolo a livello del giugulo subito dopo la
deglutizione. Quando si mangia, altrimenti non è disfagia. Inizialmente
fluttuante, D.D. con Ca. esofageo in cui il sintomo è ingravescente. Disfagia paradossa, prima per i liquidi
(intermittente), poi per i solidi (continua).
2. Rigurgito
alimentare (60-90%). Può portare a polmonite ab ingestis.
3. Perdita di
peso, nelle fasi avanzate (50%).
4. Dolore
toracico (30%) senza relazione con l’assunzione del cibo.
Mancata apertura LES à Acalasia.
Può riguardare i vari segmenti, bocca,
faringe ed esofago. Disfagia
oro-faringea: difficoltà a iniziare la deglutizione. Cause: nervose (Malattia di Parkinson, sclerosi multipla,
alterazione del SNP nei diabetici, nella miastenia gravis, nella poliomielite),
muscolari (LES), locali (faringiti, tumori, compressioni esterne, resezione
chirurgia oro-faringea), disordini del UES (ipertonico, ipotonico, acalasia cricofaringea).
Disfagia esofagea: sensazione di
arresto del bolo lungo l’esofago. Cause:
stenosi benigne o maligne (cicatrici dopo ingestione di caustici, tumore
esofageo, tumore polmonare comprimente), disordini motori dell’esofago
(acalasia, quindi motilità alterata), esofagite.
Disfagia
orofaringea: difficoltà ad iniziare la deglutizione, con tosse o aspirazione
(sensazione disoffocamento).
Disfagia
esofagea: qui gli strumenti sono l’endoscopia e la biopsia
à Stenosi. Benigna: su base peptica,
anelli fibrosi (Sindr. Petterson-Kelly, anemia sideropenica e megaloblastica).
Maligna: K esofago, K polmonare, compressione esterna.
à Infiammazione: su base peptica, su base
infettiva (candidiasi).
à Dismobilità (Manometria esofagea,
Radiografia dopo pasto baritato): acalasia, alterazioni aspecifiche.
Ipo/aganglia dei plessi sottomucoso e mioenterico:
alterazione persistente e mancato rilasciamento del LES.
Acalasia esofagea: idiopatica (Sindrome di
Allgrave/malattia delle 4 A), presenza di Ab anti-neuroni mioenterici
(eziologia sconosciuta: Herpes Zoster?).
Fase iniziale - Stadio 1: Modica dilatazione esofagea. Riduzione
cellule gangliari. Onde peristaltiche segmentarie ma fiacche, quindi mancata
propulsione.+ Disfagia intermittente; + Dolori crampiformi.
Fase di stato – Stadio 2: Dilatazione cospicua. Onde
sincrone non propulsive aumentate. Ulteriore riduzione delle cellule gangliari.
+ Rigurgito; + Calo ponderale.
Fase di scompenso – Stadio 3: Megaesofago. Ipotrofia
muscolare (esofago a carta velina). Aganglio quasi totale. Assenza di attività
motoria esofagea. LES immobile. +Disfagia costante; +Rigurgiti; +Broncopolmonite
ad ingestis; +Sindrome mediastinica.
Complicanze: compromissione stato generale
(dimagrimento, cachessia). Rischio di ascesso polmonare. Polmonite ab ingestis.
Bronchite cronica. Emorragie, perforazione, rottura.
Diagnosi
Videofluorografia
Endoscopia
dilatazione del corpo esofageo
e stenosi serrata superabile a scatto, nelle fasi avanzate.
Manometria (gold standard)
Onde simultanee nel corpo
esofageo e rilasciamento incompleto o assente del SEI in risposta a
deglutizione con acqua.
Radiografia con bario
nelle fase iniziali solo
rallentato svuotamento e contrazioni incoordinate.
nelle fasi avanzate, esofago
dilatato con stenosi distale (a coda di
topo o a becco di uccello).
Stenosi regolare, D.D. non regolare nelle forme neoplastiche.
Si passa da esofago a schiaccianoci ad esofago
totalmente dilatato.
Terapia
Miotonia del cardias (trattamento standard, cardias-miotomia secondo Heller con plastica
antireflusso): risoluzione definitiva.
Farmacoterapia
(fasi iniziali e per uso temporaneo): Ca2+ Antagonisti (nifedipina,
10 o 20 mg) o nitroderivati
(isosorbide di nitrato, 5 o 10 mg), assunti per via sublinguale immediatamente
prima dei pasti.
Iniezione di tossina botulinica (solo per i pazienti anziani a rischio per terapie
invasive).
Dilatazione pneumatica (dilatatori a palloncino, anelli di gomma: anello
pneumatico di Browne-McHardy).
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